Миастения: Симпмтомы, лечение и профилактика

Миастения — это аутоиммунное заболевание, при котором возникает мышечная слабость из-за нарушения передачи в нервно-мышечной системе. Чаще всего заболевание поражает жевательные и лицевые мышцы, реже — мышцы глаз. Еще реже возможно поражение дыхательной мускулатуры. Заболевание этих органов характеризуется рядом специфических симптомов — гнусавость голоса, опущение нижнего века, нарушение жевательного и глотательного механизма. Диагностику миастении проводят на основании прозериновой пробы и специального анализа крови (на наличие антител к рецепторам постсинаптической мембраны). Лечение заключается в назначении пациенту средств, восстанавливающих нервно-мышечную передачу.

Миастения — заболевание для которого характерна быстрая утомляемость мышц. Болезнь абсолютно аутоиммунная, при которой клетки иммунной системы по каким-либо причинам уничтожают клетки собственного организма. Это, по сути, обычная реакция иммунитета, но направлена она не на чужие, а на собственные клетки. Впервые патологическая утомляемость мышц была описана еще в середине XVI века. За эти столетия частота заболевания неуклонно растет и сейчас диагностируется у 7 человек на 100 000 населения. Женщины болеют в три раза чаще мужчин, средний возраст заболевших — 20-40 лет. Возможна врожденная форма болезни.

Причины возникновения миастении

Врожденная форма миастении является результатом генной мутации, при которой мышечные синапсы («проводники» между нервами и мышцами) не могут нормально функционировать. Но это довольно редкая форма миастении. Чаще встречается приобретенная миастения, которая поддается лечению легче, чем врожденная. Существует ряд факторов, которые могут привести к развитию миастении (при определенных условиях):

— разрастание тканей вилочковой железы (доброкачественные опухоли, гиперплазия органа);

— склеродермия;

— дерматомиозит;

— онкологические заболевания (опухоли яичников, предстательной железы), легких, печени и др.

Болезнь возникает на фоне выработки организмом антител к белкам-рецепторам, находящимся на мембранах (оболочках) синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу. Антитела разрушают рецепторы между нервом и мышцей.

Симптомы миастении

Симптомы миастении связаны в основном с поражением ядер трех черепно-мозговых нервов — подъязычного, языкоглоточного и блуждающего. Поэтому миастению еще называют ложным бульбарным параличом. Эти ядра располагаются в продолговатом мозге, где находятся также жизненно-важные центры — дыхательный и сосудо-двигательный. При миастении возникают следующие патологические изменения:

— слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц;

— слабость мышц лица и глаз;

— по мере прогрессирования заболевания далее поражаются мышцы языка, глотки, губ;

— дисфагия (нарушение глотания) — самое серьезное проявление миастении;

— слабость шейных и дыхательных мышц ;

— ухудшение состояния после продолжительного по времени напряжения мышц.

При глазной форме миастении поражаются только глазодвигательные мышцы, симптоматика соответственная:

— слабость круговой мышцы глаз;

— слабость мышцы, поднимающей нижнее веко;

— косоглазие;

— трудности с фокусированием взгляда;

— птоз (опущение верхнего века).

Вызванная миастенией утомляемость лицевой и жевательной мускулатуры приводит к изменению голоса больного, трудностям с речью и приемом пищи. Голос становится гнусавым (как будто говорящему зажали нос). Даже короткий разговор так сильно утомляет больного миастенией человека, что на восстановление ему часто необходимо несколько часов отдыха. Прием твердой пищи также становится настоящим испытанием для пациента. Прием пищи больные стараются совмещать со временем максимального действия препаратов. Пациенты, страдающие миастенией, стараются принимать пищу в первой половине дня, так как к вечеру симптомы заболевания усиливаются.

Опасным состоянием является поражение глоточных мышц — человек не в состоянии принимать (проглатывать) жидкую пищу. Из-за поперхивания во время глотания высока возможность аспирации (попадания жидкости в дыхательные пути) и развития аспирационной пневмонии.

Самая опасная форма миастении — генерализованная. Она может проявляться слабостью дыхательных мышц. Погибают стабильно 1 % больных этой патологией. Если в процессе прогрессирования слабости дыхательных мышц возникает острая гипоксия, без экстренной неотложной помощи больной погибает от удушья.

Миастения со временем прогрессирует, у разных людей развитие заболевания происходит с разной скоростью. Иногда даже бывают периоды ремиссии (они возникают и заканчиваются спонтанно, без какой-либо внешней причины).

Обострения миастении носят длительный или эпизодический характер. Кратковременные эпизоды обострения называют миастеническим кризом, а длительные — миастеническим состоянием. При кризах симптоматика проходит довольно быстро, остаточных явлений не отмечается. При миастеническом состоянии симптоматика сохраняется длительное время, но без прогрессирования. Миастеническое состояние может продолжаться несколько лет.

Диагностика миастении

Наиболее показательным диагностическим критерием при миастении является прозериновая проба. Прозерин блокирует работу фермента, который расщепляет медиатор (ацетилхолин) в пространстве синапса. Пациента осматривают, оценивают состояние мышц. Затем вводят прозерин и через 30-40 минут снова проводят осмотр, выясняя реакцию организма. Также для диагностики применяют электромиографию — регистрируют электрическую активность мышц. Тоже с применением прозерина. Это исследование позволяет определить наличие нарушения нервно-мышечной передачи. Проводят анализ крови для обнаружения специфических антител. Проводят КТ органов средостения.

Необходима дифференциальная диагностика с другими заболеваниями, имеющими схожие с миастенией симптомы:

— бульбарный синдром;

— энцефалит и менингит;

— опухоли в области ствола головного мозга (глиома, гемангиобластома и др.);

— ишемический инсульт и т. д.

Лечение миастении

Основная цель терапии при миастении — увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Осуществляется это путем угнетения разрушения ацетилхолина в организме. Существуют различные препараты:

— неостигмин и его производные;

— для длительного и мягкого воздействия применяют производные пиридостигмина и амбенония;

— при тяжелом течении и быстром развитии болезни применяют глюкокортикоиды (гормоны) и иммунодепрессанты;

— препараты, содержащие фтор, при миастении противопоказаны;

— пациентам в возрасте 70 лет и старше показана операция по удалению вилочковой железы;

— симптоматическое лечение (всегда подбирается индивидуально).

Больной миастенией человек должен изменить свой образ жизни для максимального продления периода ремиссии:

— нельзя долго находится на солнце;

— максимально ограничить физические нагрузки;

— перед самостоятельным приемом любых препаратов консультироваться с лечащим врачом (больным миастенией противопоказаны некоторые антибиотики, препараты, содержащие фтор и магний, успокоительные средства и т. д.).

Прогноз и профилактика при миастении

Профилактика миастении до сих не выработана.

Прогноз исхода заболевания зависит от многих факторов, таких, как:

— форма заболевания;

— возраст, в котором возникла болезнь;

— тип и форма заболевания;

— социальные условия жизни пациента;

— наличие или отсутствие лечения;

— пол и возраст больного.

Миастения заболевание хроническое, поэтому лекарственные препараты необходимо принимать постоянно. При своевременной диагностике миастении и правильном лечении качество жизни пациента не сильно снижается, и прогноз, как правило, благоприятный.

Питание пациентов с миастенией должно осуществляться с соблюдением следующих правил:

— соблюдение правильного физиологического баланса жиров, белков и углеводов, уменьшение процентного состава жирной пищи;

— витамины принимать только по рекомендации невролога;

— поддерживать нормальный вес, вести учет полученных и потраченных калорий;

— полный отказ от алкоголя и табакокурения;

— полноценный сон.