Акромегалия: Симптомы, причины и лечение

Акромегалия – это заболевание, при котором происходит патологическое увеличение отдельных частей тела, связано это заболевание с выработкой соматотропного гормона (гормона роста) вследствие опухолевого поражения передней доли гипофиза. Возникает акромегалия у взрослых людей и проявляется следующими признаками:

— увеличением частей лица (ушей, губ, носа, нижней челюсти, языка);

— увеличением кистей и стоп;

— постоянными головными и суставными болями;

— нарушением половой и репродуктивной функции.

Диагностика проводится при помощи гормональных тестов, МРТ головного мозга, рентгенографии черепа. Лечение проводят хирургическими, медикаментозными, лучевыми методами.

Развивается акромегалия после прекращения роста организма. Симптоматика и изменения внешнего вида больного акромегалией нарастают постепенно, в течении длительного периода (в среднем через 7 лет после начала заболевания). Встречается акромегалия с одинаковой частотой среди женщин и мужчин, обычно в возрасте от 40 до 55-60 лет. Заболевание довольно редкое, встречается примерно у 40 человек на 1 миллион населения. Повышение гормона роста может привести к ранней смертности от легочных, сердечно-сосудистых и онкологических заболеваний.

Причины акромегалии

Секреция (выработка) соматотропного гормона осуществляется гипофизом. В детстве соматотропный гормон (соматотропин) управляет ростом и формированием костно-мышечного скелета, линейным ростом ребенка. У взрослых соматотропин регулирует жировой, углеводный, водно-солевой обмен. Содержание соматотропина в крови колеблется в течении суток, максимально возрастая в предутренние часы. При акромегалии происходит повышение содержание этого гормона а также нарушение ритма его секреции. Разрастание клеток гипофиза приводит к образованию аденомы – доброкачественной опухоли, которая усиленно вырабатывает соматотропин. Опухоль гипофиза развивается при наличии следующих факторов:

— черепно-мозговые травмы;

— синуситы (хронические воспаление околоносовых пазух;

— опухоли гипоталамуса;

— наследственность и др.

В детском и юношеском возрасте постоянная гиперсекреция соматотропина вызывает гигантизм – это чрезмерное, но пропорциональное увеличение органов, костей и мягких тканей пациента. При акромегалии после завершения физиологического роста и окостенения скелета возникают диспропорциональные гипертрофические увеличения:

— костей (с их утолщением);

— паренхимы и стромы внутренних органов (легких, сердца, печени, селезенки, поджелудочной железы, кишечника, частей лица (уши, нос, язык, нижняя челюсть);

— возрастает угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей ( в том числе и эндокринных).

Классификация акромегалии

Заболевание характерно длительным, многолетним течением. Этапы акромегалии зависят от выраженности симптоматики:

— преакромегалия – появляются начальные, слабо выраженные признаки болезни. Диагностируют заболевание только по данным КТ и определению уровня соматотропного гормона в крови;

— гипертрофическая стадия — симптоматика заболевания ярко выражена;

-опухолевая стадия — на первый план выходят симптомы сдавления расположенных рядом структур головного мозга;

— стадия кахексии – исход акромегалии.

Симптомы акромегалии

Избыток гормона роста проявляется следующими симптомами:

— увеличение нижней челюсти с расхождение межзубных промежутков и изменением прикуса;

— скуловых костей и надбровных дуг;

— гипертрофия носа, ушей, губ;

— увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов;

— изменение голоса (становится низким и хрипловатым);

— утолщение пальцев;

— увеличение в размерах черепа, стоп и кистей. Это вынуждает пациента приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем до заболевания;

-искривляется позвоночник и увеличивается грудная клетка в передне-заднем размере;

— расширяются межреберные промежутки;

— ограничение подвижности и боли в суставах;

— избыточная потливость и салоотделение;

— кожа уплотняется и утолщается, собирается в складки (особенно на волосистой части головы);

— увеличиваются в размерах мышцы и внутренние органы;

— постепенно нарастает дистрофия мышечных волокон;

— нарастает сердечная недостаточность, артериальная гипертензия;

— появляется синдром сонных апноэ;

— снижение половой функции;

— бесплодие;

— снижение слуха;

— опухоли различных органов (матки, щитовидной железы, частей ЖКТ);

— гиперплазия надпочечников и т.д.

Диагностика акромегалии

Акромегалия на поздних стадиях диагностируется на основании увеличения различных частей тела и других внешних признаков заметных невооруженным глазом при осмотре. Лабораторные критерии при акромегалии:

— уровень соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой ;

— уровень ИРФ-1 — инсулиноподобного ростового фактора.

В норме уровень соматотропина снижается после приема глюкозы, при акромегалии напротив, повышается. Концентрация в плазме крови инсулиноподобных ростовых факторов (ИРФ 1) отражает суммарное выделение соматотропина в сутки. Его повышение говорит о развитии акромегалии у пациента. При офтальмологическом осмотре у больных с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, при рентгенографии выявляется увеличение турецкого седла (там располагается гипофиз). Также проводят КТ и МРТ головного мозга.

Лечение акромегалии

Основной целью лечения акромегалии является достижение ремиссии путем ликвидации гиперсекреции соматотропина и нормализации ИРФ 1. Применяют медикаментозный, лучевой , хирургический и комбинированный методы лечения. Наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа. При небольших размерах аденомы длительная ремиссия возможна в 80-85% случаев. При больших размерах опухоли эффективность снижается до 30%. Смертность при хирургическом лечении акромегалии составляет от 0.2 до 5%.

Прогноз и профилактика акромегалии

Без лечения акромегалии заболевание приводит к инвалидизации и повышает риск ранней смертности от осложнений. До 60 лет не доживают почто 90% пациентов ( из-за сердечно-сосудистых заболеваний).

Для профилактики развития акромегалии следует избегать по возможности черепно-мозговых травм, санировать очаги инфекции носоглотки. Ранняя диагностика заболевания помогает своевременно начать лечение и достичь длительной ремиссии.