РМЖ: до 90% пациентов с ПИДС в РФ погибают без установленного диагноза

Первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС) — это группа наследственных заболеваний, которые встречаются при мутации генов, отвечающих непосредственно за работу иммунной системы. Проявляются ПИДС тяжелыми рецидивирующими инфекциями и различными аутоиммунными нарушениями, говорится в исследовании, выложенном в журнале «Российский медицинский журнал» (РМЖ).

Авторы научного исследования отмечают, что в РФ до 90% пациентов с ПИДС погибают без установленного диагноза. Тяжелые формы болезни в ряде случаев приводят в том числе к летальному исходу практически в первые два года жизни ребенка. При этом менее агрессивные формы ПИДС протекают, как правило, скрыто и потому часто бывают незамеченными, что может привести к ухудшению качества жизни и необратимым изменениям.

Авторы работы подчеркивают, что раннее выявление и последующая патогенетическая терапия в целом позволяют в значительной степени повысить выживаемость пациентов.

Ранее «Медздрав.Инфо» сообщал, что разработана иммунотерапия для уничтожения агрессивных форм рака почки.