Неправильная работа белка UNC45 может быть причиной мышечных заболеваний

К таким выводам пришли ученые из Лаборатории Тима Клаузена при Научно-исследовательском институте молекулярной патологии в Австрии.

Результаты их исследования были опубликованы в журнале Nature Communications.

Движение мышц определяется взаимодействием двух белков — актина и миозина, которые скользят друг по другу, создавая силу, необходимую для сокращения мышц.

Для обеспечения этого процесса белки должны быть строго организованы в саркомере — основной структурной единице мышечной клетки.

Это особенно важно для поддержания здоровья мышц, особенно во время физической нагрузки или стресса.

Белок миозин составляет примерно 16% всего белкового состава мышечных клеток, и его корректная структура необходима для нормального функционирования мышц.

В этом процессе ключевую роль играет шаперон UNC45, который способствует сворачиванию миозина и поддерживает целостность саркомера.

Нарушения в функционировании UNC45 могут привести к миопатиям — заболеваниям, характеризующимся нарушением работы миозина.

Миопатии проявляются слабостью и дегенерацией мышечных волокон, что отрицательно сказывается на способности мышц сокращаться и выполнять свои функции.

Исследование продемонстрировало, что UNC45 помогает организму отличать здоровый миозин от поврежденного, направляя его либо на сборку, либо на разрушение.

Дефектные молекулы миозина маркируются другим белком — убиквитином, что ставит сигнал о необходимости их уничтожения.

Учеными также было установлено, что некоторые мутации в миозине могут нарушать его взаимодействие с UNC45, что влечет за собой неправильно свёрнутый миозин и может привести к развитию миопатий.

Одним из таких заболеваний является синдром Фримена-Шелдона (FSS), который вызывает аномалии в формировании мышц и костей, а также приводит к значительной мышечной слабости.

Ранее «Медздрав.Инфо» сообщал о том, что воспоминания о прошлом опыте потребления спиртного могут снизить тягу.