Болезнь Шегрена: Симптомы, причины, диагностика и лечение

Болезнь Шегрена — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани с железистыми и внежелезистыми проявлениями. Чаще всего при этом заболевании происходит снижение секреции слезных и слюнных желез, это проявляется жжением в глазах и сухостью полости рта и ротоглотки. Внежелезистые проявления болезни Шегрена — увеличенные лимфоузлы, мышечная слабость, боли в суставах и мышцах, геморрагии (кровотечения), невриты и др.

Причины болезни Шегрена

Болезнь Шегрена занимает одно из первых мест среди коллагенозов, у женщин встречается намного чаще, чем у мужчин, болеют преимущественно лица от 20-25 до 55-60 лет. К сожалению, причины заболевания до сих пор не выяснены. Существует теория о наследственной передаче заболевания и теория об аутоиммунном ответе организма на вирусную инфекцию (вероятно, ротовирусную).

Заболевание развивается как иммунноагрессивная реакция и образование антител к собственным тканям организма и инфильтрации желез внешней секреции (слезных, слюнных, некоторых желез ЖКТ). Также при болезни Шегрена возможны следующие патологические состояния и синдромы:

— миозит (поражение мышц), развивается примерно у трети пациентов;

— абактериальный (немикробный) нефрит — тяжелое поражение почек;

— интерстициальная пневмония и др.

Симптомы болезни Шегрена

Болезнь Шегрена может протекать подостро и хронически. По клиническим проявлениям выделяют следующие стадии заболевания:

— начальная (ранняя);

— выраженная;

— поздняя.

Для высокой степени активности болезни Шегрена характерны:

— паротит;

— кератоконъюнктивит;

— стоматит;

— артрит;

— генерализованная лимфоаденопатия;

— гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки);

— лабораторные признаки воспалительного процесса.

Генетические заболевания: Ахондроплазия

Для умеренно текущего процесса характерны снижение признаков воспаления и иммунного ответа с одновременными деструктивными изменениями в железах внешней секреции.

При минимальной активности процессов характерны изменения в виде дистрофии, склерозирования в слезных, слюнных железах и железах ЖКТ.

Симптомы болезни Шегрена зависят от степени развития заболевания, изменений в железах внешней секреции:

1. Глазные симптомы характеризуются:

• снижением секреции слезных желез, пациенты ощущают жжение в глазах, как будто в них насыпали песок;
• появлением покраснения, зуда и отека век;
• скоплением в уголках вязкой секреторной жидкости;
• снижением остроты зрения;
• развивитием сухого кератоконъюнктивита — воспаления конъюнктивы и роговицы глаза;

2.  При ротовых симптомах:

• слюнные железы увеличиваются в размерах;
• возможно изменение овала лица (так называемая «мордочка хомячка»);
• появляется сухость губ и слизистой полости рта;
• возникает множественный кариес зубов;
• с прогрессированием заболевания сухость становится постоянной, пациент должен обязательно запивать пищу жидкостью;
• слизистые имеют ярко-розовую окраску и легко травмируются;
• часто в микротрещины и ранки присоединяется вторичная инфекция, это усложняет лечение заболевания;
• на поздней стадии развития характерны очень сильная сухость полости рта, расстройство глотания, появление трещин и ороговения в уголках губ, нарушение речи;
• язык принимает складчатую форму;

3. Общие симптомы на теле:

• появляется сухость кожи, носоглотки, влагалища;
• снижается чувствительность стоп и кистей;
• возможно развитие полиартрита;
• геморрагические сыпи на туловище и конечностях и др.

Диагностика болезни Шегрена

При диагностике болезни Шегрена в анализах крови выявляют:

— увеличение СОЭ;

— лейкопению;

— анемию;

— повышение уровня Y-глобулина, фибрина и других специфических показателей.

Также для постановки диагноза болезни Шегрена проводят тест Шимера — при наличии заболевания отмечается снижение слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом.

Для выявления степени поражения роговицы и конъюнктивы проводят маркировку красителями.

Лечение болезни Шегрена

Основную роль в лечении болезни Шегрена отводят гормональным (преднизолон) и цитостатистическим препаратам иммунносупрессивного действия (циклофосфамид, хлорбутин). Также проводят экстракорпоральную гемокоррекцию (гемосорбцию, плазмоферез, двойную фильтрацию плазмы).

Симптоматическая терапия при болезни Шегрена направлена на устранение сухости слизистых оболочек, превентивные меры для предотвращения инфицирования ранок в полости рта, носоглотки и т. д. Для этого назначаются аппликации с маслами шиповника и облепихи, обработка полости рта солкосериловой и метилурациловой мазями. При сухости глаз назначают промывание глаз антисептиками, применяют искусственную слезу. Также эффективны новокаиновые блокады слюнных желез. Применяют также антибиотики, противогрибковые препараты, ферменты для нормализации функций желудочно-кишечного тракта.

Прогноз и осложнения болезни Шегрена

Болезнь Шегрена не представляет угрозы для жизни больного, но очень сильно снижает качество жизни. Ранняя диагностика и своевременно начатое лечение помогают замедлить развитие заболевания, сохраняют работоспособность пациентов. Если лечение не проводится, могут возникнуть осложнения, приводящие к инвалидизации пациента с болезнью Шегрена.

Самыми серьезными осложнениями болезни Шегрена являются:

— бронхопневмонии;

— развитие почечной недостаточности;

— нарушение кровообращения в головном или спинном мозге;

— геморрагические состояния.