Системная склеродермия: Симптомы, причины, лечение

Системная склеродермия — это патология соединительной ткани диффузного характера с возникновением фиброзно-склеротических изменений кожи, внутренних органов и сосудов, суставно-мышечного аппарата. Типичными признаками системной склеродермии являются маскообразное лицо, плотная кожа, полимиозит, контрактуры в суставах, синдром Рейно, изменения со стороны сердца, легких, почек, пищевода и т.д.

Системная склеродермия по сути своей является коллагенозом с полисиндромными проявлениями. В основе его лежит прогрессирующий фибросклероз кожи, сосудов, внутренних органов, мышц и суставов. Системная склеродермия занимает второе место среди болезней соединительной ткани после системной красной волчанки. Детальное изучение заболевания началось в 40-50-х годах прошлого века, хотя заболевание известно еще с XVII века. По статистике системной склеродермией болеет от 6 до 20 человек на 1 миллион населения. Женщины болеют в 4-6 раз чаще, чем мужчины. Средний возраст пациентов от 30 до 60 лет. Системная склеродермия — хроническое заболевание, которое по мере прогрессирования приводит к потере трудоспособности.

Причины системной склеродермии

Точных данных о причинах возникновения системной склеродермии пока не существует. Но накопленные сведения позволяют выделить отдельные гипотезы. Это:

— наличие в семье больных системной склеродермией;

— наличие у близких родственников склеродермических заболеваний (СКВ, ревматоидного артрита, синдром Шегрена);

— микроангиопатий;

— кардиопатий;

— нефропатий;

— цитомегаловирусная инфекция;

— цитостатики;

— продолжительное действие вибраций;

— охлаждения и обморожения.

Таким образом можно делать вывод о мультифакторном генезе системной склеродермии, сочетании эндо- и экзогенных факторов наравне с генетической предрасположенностью.

Классификация системной склеродермии

Сегодня термином «склеродермия» обозначают группу заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, сопровождающиеся фиброзом соединительной ткани.

Формы системной склеродермии:

— пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и проявляется только синдромом Рейно (происходит последовательное изменение окраски пальцев рук — бледный-синий-красный), похолоданием, онемением, иногда болями в кистях рук. Такие же изменения могут проявляться в области кончика носа, языка, мочек ушей. Приступ обычно длится 15-20 минут;

— диффузная склеродермия — характерна поражением кожи, сосудов, внутренних органов, суставно-мышечного аппарата. Развивается стремительно, изменения возникают в течение одного года;

— лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями. Поражает преимущественно кожу, вовлечение в патологический процесс внутренних органов происходит на поздних стадиях заболевания;

— склеродермия без склеродермы — на первый план выходят сосудистый и висцеральный синдромы без поражения кожных покровов;

— перекрестная форма проявляется сочетанием системной склеродермии с васкулитами, СКВ, РА и т.д.

Системная склеродермия протекает в острой, подострой и хронической форме:

— при хронической форме единственным признаком служит синдром Рейно. Другие признаки развиваются медленно в течение нескольких лет;

— подострая форма характерна преобладанием кожно-суставных поражений при незначительных поражениях сосудов. Также через определенное время присоединяется висцеральный синдром (поражение внутренних органов);

— острая форма патологии отличается стремительным формированием фиброза (в течение года), появлением сосудистых и микрососудистых нарушений.

По степени активности системную склеродермию делят на три стадии:

— минимальную, характерную для хронической формы заболевания;

— умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе;

— максимальную, сопровождающую острую и реже подострую формы заболевания.

Симптомы системной склеродермии

Специфика системной склеродермии заключается в разнообразии клинических проявлений заболевания, его полиморфности и полисиндромности. Еще до появления клинических признаков системной склеродермии отмечается потеря веса, субфебрилитет, быстрая утомляемость.

Одним из первых признаков заболевания служит синдром Рейно, которым страдают 99% больных системной склеродермией. Под воздействием холода пальцы и кисти рук резко бледнеют, затем приобретают синевато-фиолетовую окраску. Больной ощущает зябкость, онемение кистей рук. После окончания приступа пальцы и кисти приобретают ярко-розовую окраску, возникает чувство ломоты и боли. Синдром Рейно может распространяться также на сосуды лица, языка, сердца, почек и др. органов.

Кожный синдром проявляется у большинства больных системной склеродермией. Протекает он в три стадии:

— отек с воспалением;

— индурация (уплотнение) кожи;

— атрофия кожи.

Сначала возникает плотный отек кожи рук и ног, сильный зуд. Далее возникает уплотнение кожи, трофические изменения. Деформируются ногти. Сглаживаются носогубные складки, лицо приобретает маскообразное выражение. Кожа становится грубой, сухой, волосяной покров исчезает. Это обусловлено атрофией сальных и потовых желез. В ряде случаев проявляются подкожные кальцинаты, гиперпигментация кожи.

Мышечно — суставной синдром проявляется отечностью и скованностью суставов, болями в суставах. Из-за уплотнений кожи возникают контрактуры — сильная скованность в суставах, невозможность полностью делать сгибательные и разгибательные движения. Возможен также остеолизис ногтевых фаланг, это приводит к укорочению пальцев.

Поражения внутренних органов (висцеральный синдром).

При системной склеродермии в 90% случаев поражается ЖКТ, в 70% легкие, в 10% сердце и в 5% почки.

При поражение ЖКТ проявляется:

— дисфагия (нарушение глотания);

— изжога;

— тошнота и рвота;

— из-за обратного заброса желудочного сока в пищеводе образуются язвы, стриктуры (сужения);

— при поражении толстого кишечника возникают запор, кишечная непроходимость;

— при поражении тонкого кишечника — похудание, метеоризм, диарея.

Поражение легких может выражаться легочной гипертензией или пневмофиброзом. Проявляются эти состояния следующими симптомами:

— непродуктивный кашель (без эвакуации мокроты);

— одышка, которая со временем нарастает;

— дыхательная недостаточность.

Легочные поражения служат основной причиной летального исхода при системной склеродермии.

Почечный синдром обычно протекает в форме нефропатии с умеренными нарушениями функций почек. Но в редких случаях в первые пять лет от начала заболевания может развиться такое фатальное осложнение как острая склеродермическая почка, которая протекает с артериальной гипертензией, гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточностью. Также в редких случаях при системной склеродермии может развиться цирроз печени, полиневропатия, аутоимунный тиреоидит, сердечная недостаточность.

Диагностика системной склеродермии

Диагностика системной склеродермии включается в себя несколько критериев, на основании которых ставится диагноз:

— уплотнение кожи кистей рук, туловища и лица;

— склеродактилия, пневмофиброз;

— капилляроскопия ногтевого ложа;

— рентгеноскопия кистей;

— КТ и рентгенография легких;

— рентгенография пассажа бария по кишечнику;

— электромиография позволяет выявить миопатические изменения;

— ЭКГ и ЭхоКГ выявляют поражения сердца;

— биопсия кожи, мышц и других органов.

Лечение системной склеродермии

Лицам с этим заболеванием необходимо:

— избегать стрессов;

— переохлаждения, а также нахождения на открытом солнце;

— полностью отказаться от алкоголя и курения;

— нельзя принимать сосудосуживающие препараты;

— медикаментозная терапия назначается индивидуально, с учетом формы и тяжести течения заболевания.

Большую роль играет симптоматическая терапия, направленная на уменьшение проявления того или иного синдрома.

Прогноз

Прогноз при системной склеродермии обычно неблагоприятный. Самая низкая выживаемость (пять лет) встречается у больных диффузной формой системной склеродермией. Риск летального исхода возникает при дебюте болезни у лиц старше 45 лет, имеющих легочный и почечный синдромы. Хроническое течение заболевания имеют лучшую выживаемость и благоприятный прогноз. Больные системной склеродермией должны проходить диспансеризацию каждые 3-6 месяцев.